Sindrom Ehlers-Danlos datang dalam kumpulan beberapa gangguan tisu perantara. Keturunan, gangguan adalah disebabkan oleh pelbagai kecacatan yang berbeza dalam sintesis kolagen. Walau bagaimanapun, gangguan terbaru yang menyertai kumpulan itu, walaupun keturunan, tidak menuntut kecacatan dalam sintesis kolagen sebagai puncanya. Sebaliknya, keabnormalan biasanya dijumpai di dalam protein tenascin yang dikatakan berpengaruh dalam mengikat bersama-sama sel-sel dalam tisu. Pengelasan jenis EDS adalah berdasarkan tanda-tanda dan gejala mereka.
Jika kulit anda baldu, licin, terbentang luar biasa dan mendapat lebam dengan mudah, anda perlu diperiksa untuk jenis Sindrom Ehlers-Danlos. Ciri-ciri lain yang terkenal dari EDS klasik termasuk kecenderungan untuk membangunkan luka tanpa jumlah yang biasa mengiringi darah tetapi orang-orang yang mengambil tempoh yang luar biasa lama untuk sembuh. Di samping itu, sendi anda mungkin longgar dan meliputi jarak jauh yang luar biasa pergerakan, keadaan yang dikenali sebagai hypermobility.
Pada bayi, hypermobility akibat sindrom itu boleh dicirikan oleh otot yang lemah. Oleh itu, kebolehan bayi dalam kemahiran motor seperti berdiri, berjalan dan walaupun duduk terjejas, menyebabkan pertumbuhan dan perkembangan lambat. Pesakit juga boleh mengalami prolaps injap mitral, satu keadaan yang memberi kesan kepada aliran yang betul darah di antara kamar jantung.
Ia sebelum ini dikenali sebagai EDS Jenis III. Ia adalah jenis yang paling biasa Ehlers-Danlos Sindrom kerana ia adalah lebih cenderung untuk diwarisi daripada semua jenis yang lain. Seperti namanya, sendi pesakit mempunyai pelbagai yang tidak normal pergerakan dan bersama-sama dengan anggota badan, mula kronik sakit pada awal kehidupan seseorang. Dalam kebanyakan kes, terdapat ketidakstabilan dalam kedua-dua sendi kecil dan besar sementara ada terkehel mudah dan kerap sendi lain yang termasuk lutut, bahu dan rahang.
Apabila seseorang mempunyai jenis Sindrom Ehlers-Danlos, walaupun trauma kecil boleh mengakibatkan salur darah pecah atau organ-organ. Ia adalah, oleh itu, yang dianggap sebagai jenis yang paling serius EDS. Selain itu, diagnosis adalah sangat sukar dan terdapat banyak kes-kes misdiagnosis.
Antara gejala utamanya termasuk kulit nipis dan halus yang terdedah kepada lebam. Selain itu, urat boleh menunjukkan melalui kulit pada tangan, kaki, dada dan abdomen. Walau bagaimanapun, kulit baldu tanpa adalah untuk ditegangkan seperti yang terbukti dengan lain-lain jenis EDS.
Pesakit dengan Vascular EDS mempunyai risiko yang tinggi kematian akibat komplikasi yang timbul daripada arteri pecah dan organ. Ia termasuk pendarahan dalaman, kejutan atau strok. Oleh itu, x-ray perlu digantikan dengan MRI, MRA atau CT-Scan untuk memastikan diagnosis dijalankan dalam cara yang paling sesuai untuk rawatan tepat pada masanya.
Apabila bayi dilahirkan dengan otot lemah dan kelemahan sendi serta scoliosis, jenis Sindrom Ehlers-Danlos mungkin punca. Selepas dia berumur 20 atau 30 tahun, mungkin ada kehilangan ambulation. Di samping itu, kecederaan ringan boleh menyebabkan kepada pecah dunia okular.
Seperti dalam kebanyakan jenis lain EDS, kulit pesakit mungkin meremukkan mudah. Selain itu, terdapat parut atropik presenceof. Terdapat juga kelewatan dalam pembangunan kemahiran motor pada bayi.
Dalam kebanyakan kes, orang dengan jenis Ehlers-Danlos Sindrom mengalami terkehel kongenital pinggul. Di samping itu, mereka menunjukkan tanda-tanda hypermobility sendi yang teruk disertai dengan tetap sambilan kehelan juga dikenali sebagai subluxations. Di samping itu, mungkin terdapat kehadiran Kyphoscoliosis, yang merupakan gabungan scoliosis dan kyphosis - lateralcurvature dan kelengkungan luar tulang belakang masing-masing. Tanda-tanda umum EDS juga pasti akan muncul. Ia termasuk kerapuhan tisu kulit dengan parut atropik dan hypotonia otot.
Walaupun pesakit jenis ini Ehlers-Danlos Sindrom mempamerkan kebanyakan tanda-tanda lain yang datang dengan jenis-jenis lain yang termasuk kerapuhan kulit dan lebam, luka sembuh secepat yang lain dan parut tidak atropik. Walau bagaimanapun, sags kulit dan ia mempunyai tekstur yang lembut. The pesakit Dermatosparaxis EDS adalah sedikit.
Ini jenis Ehlers-Danlos Sindrom adalah yang terbaru untuk menyertai kumpulan. gejala utamanya termasuk kulit rapuh dan elastik serta hypermobility. Walau bagaimanapun, parut pada kulit tidak atropik. jenis ini datang dalam hanya satu generasi ahli-ahli keluarga.
sendi longgar dan kulit dan tisu rapuh kerapuhan adalah tanda-tanda yang paling biasa dalam semua jenis Sindrom Ehlers-Danlos. Mereka biasanya berlaku akibat daripada pengeluaran protein yang tidak normal oleh gen yang tidak normal yang membawa kepada warisan kolagen uzur (dengan pengecualian Tenascin-X Kekurangan EDS). Selain daripada beberapa mutasi, setiap jenis EDS adalah unik kepada keluarga tertentu. Oleh itu, anda tidak mungkin untuk mencari keturunan dengan satu jenis EDS manakala ibu bapa lain.