Het Ehlers-Danlos Syndroom komt in een groep van verschillende aandoeningen van het bindweefsel. Erfelijke worden de aandoeningen veroorzaakt door verschillende defecten in collageensynthese. Echter, de laatste aandoening te treden tot de groep, hoewel erfelijke, niet gebreken claimen synthese van collageen als de oorzaak ervan. In plaats daarvan worden afwijkingen meestal in de tenascine-eiwit waarvan wordt gedacht invloedrijk in het samenbinden van cellen in weefsels te zijn. De classificatie van EDS is gebaseerd op hun symptomen.
Als uw huid is fluweelzacht, soepel, strekt zich ongewoon en wordt gemakkelijk gekneusd, moet u worden gecontroleerd voor deze vorm van Ehlers-Danlos Syndroom. Andere opvallende kenmerken van de klassieke hormoonontregelaars onder meer de neiging om wonden te ontwikkelen zonder de gebruikelijke hoeveelheid van de begeleidende bloed, maar degenen die een abnormaal lange tijd om te genezen te nemen. Bovendien kan uw gewrichten los en bestrijken een uitzonderlijk lange reeks van de beweging, een aandoening die bekend staat als hypermobiliteit.
Bij zuigelingen kan hypermobiliteit als gevolg van het syndroom gekenmerkt door zwakke spiertonus. Bijgevolg vaardigheden van het kind in een dergelijke motorische vaardigheden zoals staan, lopen en zelfs zittend zijn aangetast, wat resulteert tot een vertraagde groei en ontwikkeling. De patiënt kan ook last hebben van mitralisklep prolaps, een aandoening die een goede doorstroming van het bloed tussen de hartkamers beïnvloedt.
Het was voorheen bekend als EDS type III. Het is de meest voorkomende vorm van Ehlers-Danlos Syndroom aangezien het eerder erfelijk dan alle andere. Zoals de naam al doet vermoeden, de gewrichten van de patiënt hebben een abnormale bereik van de beweging en samen met ledematen, beginnen te pijn vroeg in het leven van de persoon chronisch. In de meeste gevallen is er instabiliteit in zowel de kleine en grote gewrichten terwijl er eenvoudig en frequente dislocatie van andere gewrichten zoals knie, schouder en kaak.
Wanneer een persoon heeft dit type Ehlers-Danlos Syndroom, zelfs een klein trauma kan leiden tot scheuren van de bloedvaten of organen. Het wordt derhalve beschouwd als de meest ernstige vorm van EDS. Bovendien, de diagnose is moeilijk en er zijn vele gevallen van verkeerde diagnose.
Enkele van de belangrijkste symptomen zijn dunne en gevoelige huid die gevoelig voor kneuzingen. Bovendien kan de aderen vertonen door de huid op de handen, voeten, borst en buik. Toch is de huid fluweelachtig zonder als duidelijk met andere soorten EDS Rekbare.
Patiënten met vasculaire EDS op een hoog risico op overlijden als gevolg van complicaties van gescheurde bloedvaten en organen. Ze zijn voorzien van interne bloeden, schokken of een beroerte. Daarom moeten x-stralen worden vervangen door MRI, MRA of CT-scan om de diagnose te verzekeren wordt uitgevoerd in de meest geschikte manier voor tijdige behandeling.
Wanneer een zuigeling geboren met zwakke spiertonus en laxiteit van de gewrichten en scoliose, dit type Ehlers-Danlos waarschijnlijk de oorzaak. Nadat hij is 20 of 30 jaar, kan verlies van ambulant-zijn. Bovendien kan een kleine verwonding leiden tot het scheuren van de oogbol.
Zoals in de meeste andere soorten EDS, kan de huid van de patiënt makkelijk blauwe plekken. Bovendien is er presenceof atrofische littekens. Er is ook een vertraging in ontwikkeling motoriek bij zuigelingen.
In de meeste gevallen, mensen met deze vorm van Ehlers-Danlos Syndroom ervaren aangeboren dislocatie van de heup. Bovendien vertonen zij tekenen van ernstige gewrichtshypermobiliteit vergezeld vast onderdeel-dislocaties ook bekend als blokkades. lateralcurvature en buitenwaartse kromming van de wervelkolom respectievelijk - Bovendien kunnen er aanwezig Kyphoscoliosis, die een combinatie van scoliose en kyfose zijn. De algemene symptomen van EDS zal ook zeker komen opdagen. Zij omvatten kwetsbaarheid van de huid weefsels met atrofische littekens en verlaagde spierspanning.
Terwijl patiënten van dit type Ehlers-Danlos syndroom vertonen meeste andere tekenen van die met de andere vormen, met inbegrip kwetsbaarheid van de huid en kneuzingen, wonden helen zo snel als andere en littekens niet atrofische. De huid zakt en heeft een zachte textuur. De patiënten van Dermatosparaxis EDS zijn er weinig.
Dit type van Ehlers-Danlos Syndroom is de laatste van de groep aan te sluiten. De belangrijkste symptomen zijn kwetsbaar en elastische huid en hypermobiliteit. De littekens in de huid zijn niet atrofische. Deze soort komt in slechts één generatie van leden van een familie.
Losse gewrichten en kwetsbare huid en weefsel kwetsbaarheid zijn de meest voorkomende symptomen in alle soorten van Ehlers-Danlos Syndroom. Meestal ontstaan als gevolg van de productie van abnormale eiwitten door afwijkende genen die tot overerving van kwetsbare collageen (uitgezonderd Tenascin X-deficiënte EDS). Naast verschillende mutaties, elk type EDS is uniek voor een bepaalde familie. Dus je bent het niet waarschijnlijk dat een nakomeling vinden met één type EDS, terwijl de ouders hebben een ander.