Zespół Ehlersa-Danlosa jest w grupę wielu chorób tkanki łącznej. Dziedzicznych zaburzeń spowodowanych różnymi wadami w syntezie kolagenu. Jednak najnowsze zaburzenie dołączyć do grupy, choć dziedziczna, nie rości sobie defekty w syntezie kolagenu, co jego przyczyny. Zamiast tego, zaburzenia są zwykle w tenascyny białka, które jest uważane za duży wpływ na wiązanie ze sobą komórek w tkankach. Klasyfikacja rodzajów EDS w oparciu o ich znaków i objawów.
Jeśli skóra jest aksamitna, gładka, rozciąga się niezwykle łatwe i dostaje potłuczony, powinny być sprawdzane pod kątem tego typu Zespół Ehlersa-Danlosa. Inne znaczące cechy EDS Classical obejmują tendencję do rany bez zwykłej ilości towarzyszących krwi, ale te, które mają nienormalnie długi okres, aby uzdrawiać. Ponadto stawów może być luźna i obejmować nadzwyczajne duży zasięg ruchu, stan znany jako nadmiernej ruchomości.
U niemowląt nadmierna wskutek tego zespołu mogą charakteryzować się słabą mięśni. W konsekwencji, umiejętności przez niemowlę w takich zdolności motorycznych jak stanie, chodzenie, a nawet siedząc wpływa, co skutkuje opóźnieniem wzrostu i rozwoju. Pacjent może również cierpieć z wypadaniem płatka zastawki mitralnej, stanu, który ma wpływ na odpowiedni przepływ krwi pomiędzy komorami serca.
To był wcześniej znany jako EDS typu III. Jest to najbardziej popularny rodzaj Zespół Ehlersa-Danlosa, ponieważ jest to bardziej prawdopodobne, aby być dziedziczone od wszystkich innych typów. Jak sama nazwa wskazuje, stawy pacjenta mają nieprawidłowy zakres ruchu, a wraz z kończyn, zaczynają przewlekle ból we wczesnym okresie życia danej osoby. W większości przypadków nie jest niestabilność, zarówno w małych i dużych stawów, podczas gdy nie jest łatwa i często przemieszczenie innych stawów kolana, w tym ramieniu i szczęki.
Jeżeli dana osoba ma ten typ Zespół Ehlersa-Danlosa, nawet drobny uraz może doprowadzić do rozerwania naczyń krwionośnych lub narządów. Jest zatem uważać za najbardziej poważne EDS. Dodatkowo, jego rozpoznanie jest bardzo trudne i istnieje wiele przypadków błędnej diagnozy.
Niektóre z głównych objawów należą cienkiej i delikatnej skóry, która ma skłonność do siniaków. Ponadto, żyły mogą pokazać poprzez skórę na ręce, nogi, klatkę piersiową i brzuch. Niemniej jednak, skóra jest aksamitna bez być rozciągliwe, jak widoczne w innych typach EDS.
Pacjenci z naczyniowym EDS są na wysokie ryzyko śmierci z powodu komplikacji związanych z pękniętych naczyń i organów. Należą do nich krwawienie wewnętrzne, prądem lub udaru mózgu. Dlatego rentgenowskie powinny zostać zastąpione przez MRI lub CT, MRA-Scan, aby zapewnić rozpoznanie prowadzone jest w sposób najbardziej odpowiedni dla terminowego leczenia.
Kiedy niemowlę rodzi się ze słabym napięciem mięśniowym i wiotkość stawów, jak również skoliozy, ten typ Zespół Ehlersa-Danlosa jest prawdopodobnie przyczyną. Po on lub ona ma 20 czy 30 lat, nie może być utrata chodzenia. Ponadto drobny uraz może doprowadzić do pęknięcia globu oka.
Tak jak w większości innych typów EDS, skóry pacjenta może siniaczeniem. Ponadto istnieje presenceof zanikowe blizny. Istnieje również opóźnienie w rozwoju umiejętności motoryczne u niemowląt.
W większości przypadków, osoby z tego typu Zespół Ehlersa-Danlosa doświadczyć wrodzone zwichnięcie stawu biodrowego. Ponadto wykazują one oznak nadmiernej ruchomości stawów ciężką towarzyszą regularnych częściowych dyslokacji znany również jako podwichnięć. Ponadto, może być obecność kifoskolioza, który jest połączeniem skoliozy i kifozy - lateralcurvature i na zewnątrz krzywizny kręgosłupa, odpowiednio. Ogólne objawy EDS będzie również pewność, aby pokazać się. Obejmują one kruchość tkanek skórnych i blizn zanikowych hipotonia mięśni.
Choć pacjenci z tego rodzaju Zespół Ehlersa-Danlosa wykazują większość innych znaków, które pochodzą z innych typów, w tym kruchości skóry i siniaki, rany goją tak szybko, jak każda inna, a blizny nie są zanikowe. Jednakże, zaniki skóry i ma miękką teksturę. Pacjenci z Dermatosparaxis EDS są nieliczne.
Ten typ Zespół Ehlersa-Danlosa jest najnowszym dołączyć do grupy. Jej główne objawy to delikatne i rozciągliwy skórę, a także nadmierna. Jednakże, blizny na skórze nie zanikowe. Ten typ pojawia się tylko w jednej generacji członków rodziny.
Luźne stawy i delikatna skóra i tkanki kruchość są najczęstsze objawy we wszystkich typach Zespół Ehlersa-Danlosa. Zazwyczaj powstają w wyniku produkcji białek przez nieprawidłową nieprawidłowych genów, prowadząc do spadku słabych kolagenem (z wyjątkiem tenascyny-X niedoborem EDS). Oprócz kilku mutacji, każdy produkt EDS jest unikalne dla danej rodziny. W związku z tym, że nie jest prawdopodobne, aby znaleźć potomstwo z jednego rodzaju niepełnosprawności, podczas gdy rodzice mają inną.